Fibrose cística é hereditária, grave e pode ser diagnosticada pelo teste do pezinho

Fibrose cística é hereditária, grave e pode ser diagnosticada pelo teste do pezinho

A fibrose cística também é conhecida como mucoviscidose. Trata-se de uma doença hereditária que atinge, especialmente, os pulmões e pâncreas.

Considerada uma doença grave, a fibrose cística causa um processo obstrutivo, devido ao aumento da viscosidade do muco.

Esse muco espesso produzido pela doença fica retido nas vias aéreas, o que aumenta o risco de infecções por bactérias.

No pâncreas, quando a secreção obstrui os ductos, há uma perda de enzimas digestivas, o que causa uma má nutrição.

Porém, é importante ressaltar que a fibrose cística não é contagiosa.

Fibrose cística

Estima-se que no Brasil, a cada 10 mil nascido, um tem fibrose cística.

As glândulas sudoríparas também podem ser atingidas pela doença.

Um dos fatores preocupantes da fibrose cística é o alto índice de mortalidade. Embora, nos últimos anos, tenha acontecido uma melhora do prognóstico, os dados ainda mostram índices de 75% de sobrevida até o final da adolescência e de 50% até a terceira década de vida.

Outra característica da fibrose cística é o fato dela ser crônica, ou seja, não tem cura.

Sintomas

A gravidade e frequência dos sintomas são variáveis, mas em geral eles se manifestam nos primeiros anos de vida.

Quando o quadro de fibrose cística é acompanhado desde cedo, torna-se mais fácil prevenir boa parte dos sintomas, que podem ser diferentes, de acordo com cada fase da vida.

– Em crianças com até 02 anos: infecções respiratórias frequentes; baixo crescimento e ganho de peso; gordura nas fezes; obstrução intestinal grave; e icterícia neonatal.

– Em crianças/adolescentes entre 03 e 16 anos: infecções respiratórias frequentes; sinusite crônica; gordura nas fezes; deformidades nos dedos e unhas das mãos; e obstrução intestinal crônica.

– Em adultos: sinusite crônica; pancreatite; problemas no fígado; esterilidade; e doença pulmonar crônica.

Diagnóstico Precoce

É fundamental realizar o diagnóstico precoce da fibrose cística. Quando antes detectada, melhor ela poderá ser controlada através do tratamento multidisciplinar.

Os avanços no diagnóstico e tratamento têm sido fundamentais para uma maior expectativa de vida dos portadores da doença.

Uma maneira eficiente de detecção é o teste do pezinho, que deve ser feito entre o 3º e 5º dia após o nascimento da criança.

Outras maneiras de diagnosticar a fibrose cística são os testes: genético (onde se constata as mutações); e de suor (o diagnóstico positivo é confirmando quando o nível de cloro é superior a 60 milimoles por litro em duas dosagens).

Tratamento

Os tratamentos atuais da fibrose cística, no mundo, envolvem a correção da proteína alterada pelo defeito genético.

O mais comum no Brasil ainda é a reidratação e reposição de sódio, além da necessidade de suplementação de enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis A, D, E, K.

Quanto há complicações infec­ciosas são utilizados antibióticos. As crianças com fibrose cística devem receber também imunização antipneumocócica e antihemófilos.

O tratamento ainda envolve a fluidificação da secreção, através da inalação, e a fisioterapia respiratória facilita a higiene dos pulmões e evita infecções.

O acompanhamento deve ser multidisciplinar, envolvendo médico, psicólogo, nutricionista, fisioterapeuta, entre outros especialistas.

Fontes: Portais – Ministério da Saúde; Biblioteca Virtual em Saúde/Ministério da Saúde; Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia; e Portal Brasil.

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